外陰惡性顆粒細胞瘤 | 外陰惡性顆粒細胞瘤
醫學百科條目“外陰惡性顆粒細胞瘤”是一篇關于外陰惡性顆粒細胞瘤的病因、癥狀、病理、診斷、治療的文章，全文分為拼音、疾病別名、疾病代碼、疾病分類、 ...熱詞榜查找搜詞條名搜全文導航首頁新聞動態最近修訂新增條目隨機頁面優質條目劣質條目實用條目條目討論歷史事件你知道嗎分類索引小工具中醫體質測評女性安全期計算預產期計算器詞條正文修訂歷史相關文獻相關詞條訂閱醫學百科下載醫學百科App外陰惡性顆粒細胞瘤廣告近似詞條外陰惡性顆粒細胞瘤惡性顆粒細胞瘤外陰切開術伴隨后的外陰縫合術外陰上皮內瘤樣病變外陰毛囊炎外陰表皮樣囊腫外陰假上皮瘤樣增生急性外陰炎及外陰潰瘍外陰痛外陰纖維瘤外陰黏膜白斑>>更多相關詞條醫學百科提醒您不要相信網上藥品郵購信息！目錄1拼音2疾病別名3疾病代碼4疾病分類5疾病概述6疾病描述7癥狀體征8疾病病因9病理生理10診斷檢查11鑒別診斷12治療方案13并發癥14預后及預防15流行病學16特別提示1拼音wàiyīnèxìngkēlìxìbāoliú2疾病別名外陰惡性顆粒細胞施萬細胞瘤3疾病代碼ICD:C514疾病分類婦產科5疾病概述外陰惡性顆粒細胞瘤根據其組織來源有學者認為應該稱之為惡性顆粒細胞施萬細胞瘤，但習慣仍稱之為惡性顆粒細胞瘤。
惡性顆粒細胞瘤少見，僅占所有顆粒細胞瘤的1%～2%。
年齡17～56歲，中位年齡為32歲。
臨床一般無特殊癥狀，大多是偶爾發現，陰唇處多見，偶見于陰蒂。
多單發，多發性結節少見。
6疾病描述外陰惡性顆粒細胞瘤根據其組織來源有學者認為應該稱之為惡性顆粒細胞施萬細胞瘤，但習慣仍稱之為惡性顆粒細胞瘤。
7癥狀體征臨床一般無特殊癥狀，大多是偶爾發現，陰唇處多見，偶見于陰蒂。
多單發，多發性結節少見。
通常表現為真皮或皮下孤立的無痛結節，大小從1.5～12cm不等，質硬。
8疾病病因以往曾認為惡性顆粒細胞瘤來自肌母細胞(稱惡性顆粒性肌母細胞)、組織細胞、成纖維細胞、未分化間葉細胞等。
但近年來通過免疫組化和電鏡超微結構發現均支持是施萬細胞來源。
9病理生理腫瘤表面皮膚完整。
腫塊邊界不清，因此腫瘤常帶有周圍的脂肪和肌肉。
切面腫瘤呈灰黃色。
光鏡下見瘤細胞大小不等，呈巢狀或索狀，胞體圓形、多邊形、卵圓形、梭形不等。
胞漿豐富，充滿大小相似、分布不均勻的嗜酸性顆粒，PAS陽性。
胞核大小不等及深染，核分裂象＞2/10HPF，可見凝固性壞死，見到轉移則診斷更為明確。
電鏡下見胞漿內顆粒為自噬小泡，同時可見有髓或無髓的軸索樣結構。
瘤細胞呈S-100蛋白和神經元特異性烯醇化酶(NSE)陽性，CD68和CD57(Leu-7)可為陽性，但特異性均不強。
10診斷檢查診斷：由于惡性顆粒細胞瘤核的異型性和細胞多形性可不明顯，而臨床良性的顆粒細胞瘤可表現為核多形性和核分裂象增多，同時良性顆粒細胞瘤可為多中心病灶，所以良、惡性較難鑒別，尤其應特別注意惡性顆粒細胞瘤中組織學表現為良性，而生物學行為是惡性的一面，要在轉移前做出診斷往往較困難。
所以在診斷時應多取材，多切片，仔細查找核異型區，特別注意血管侵犯。
有學者提出惡性顆粒細胞瘤的診斷標準需結合組織形態學和免疫組化染色，認為需具有：核分裂象增多；腫塊壞死；空泡狀核伴大的核仁；顯著的梭形；Ki-67＞10%和p53陽性。
Tsuchida等(1997)認為異型的核分裂象最能預示侵襲性的臨床行為，而核的異型和局部浸潤并不能作為診斷惡性的標準。
實驗室檢查：腫瘤標志物檢查、p53抑癌基因檢測、免疫組化檢測。
其他輔助檢查：組織病理學檢查。
11鑒別診斷1.外陰平滑肌瘤該瘤體質硬，界限清楚，病理檢查可確診。
2.外陰纖維瘤此瘤有包膜，界限清楚，常帶蒂。
鏡下見大量纖維細胞。
3.外陰惡性腫瘤如外陰平滑肌肉瘤、外陰纖維肉瘤等。
惡性腫瘤生長較快，常伴有疼痛感，病理檢查可確診。
12治療方案廣泛局部切除和區域淋巴結切除。
以往認為該瘤對放療不敏感，但Ramos等(2000)提出對局部腫塊不能完全切除或切緣陽性的患者，可在術后選擇≥60Gy劑量的放療。
13并發癥可通過淋巴結轉移到肺、肝和骨等。
14預后及預防預后：本瘤預后差，生長快，局部復發率高，6例中除1例僅隨訪16個月的未見局部復發外，其余5例均有局部復發，復發在術后2～6年
惡性顆粒細胞瘤少見，僅占所有顆粒細胞瘤的1%～2%。
年齡17～56歲，中位年齡為32歲。
臨床一般無特殊癥狀，大多是偶爾發現，陰唇處多見，偶見于陰蒂。
多單發，多發性結節少見。
6疾病描述外陰惡性顆粒細胞瘤根據其組織來源有學者認為應該稱之為惡性顆粒細胞施萬細胞瘤，但習慣仍稱之為惡性顆粒細胞瘤。
7癥狀體征臨床一般無特殊癥狀，大多是偶爾發現，陰唇處多見，偶見于陰蒂。
多單發，多發性結節少見。
通常表現為真皮或皮下孤立的無痛結節，大小從1.5～12cm不等，質硬。
8疾病病因以往曾認為惡性顆粒細胞瘤來自肌母細胞(稱惡性顆粒性肌母細胞)、組織細胞、成纖維細胞、未分化間葉細胞等。
但近年來通過免疫組化和電鏡超微結構發現均支持是施萬細胞來源。
9病理生理腫瘤表面皮膚完整。
腫塊邊界不清，因此腫瘤常帶有周圍的脂肪和肌肉。
切面腫瘤呈灰黃色。
光鏡下見瘤細胞大小不等，呈巢狀或索狀，胞體圓形、多邊形、卵圓形、梭形不等。
胞漿豐富，充滿大小相似、分布不均勻的嗜酸性顆粒，PAS陽性。
胞核大小不等及深染，核分裂象＞2/10HPF，可見凝固性壞死，見到轉移則診斷更為明確。
電鏡下見胞漿內顆粒為自噬小泡，同時可見有髓或無髓的軸索樣結構。
瘤細胞呈S-100蛋白和神經元特異性烯醇化酶(NSE)陽性，CD68和CD57(Leu-7)可為陽性，但特異性均不強。
10診斷檢查診斷：由于惡性顆粒細胞瘤核的異型性和細胞多形性可不明顯，而臨床良性的顆粒細胞瘤可表現為核多形性和核分裂象增多，同時良性顆粒細胞瘤可為多中心病灶，所以良、惡性較難鑒別，尤其應特別注意惡性顆粒細胞瘤中組織學表現為良性，而生物學行為是惡性的一面，要在轉移前做出診斷往往較困難。
所以在診斷時應多取材，多切片，仔細查找核異型區，特別注意血管侵犯。
有學者提出惡性顆粒細胞瘤的診斷標準需結合組織形態學和免疫組化染色，認為需具有：核分裂象增多；腫塊壞死；空泡狀核伴大的核仁；顯著的梭形；Ki-67＞10%和p53陽性。
Tsuchida等(1997)認為異型的核分裂象最能預示侵襲性的臨床行為，而核的異型和局部浸潤并不能作為診斷惡性的標準。
實驗室檢查：腫瘤標志物檢查、p53抑癌基因檢測、免疫組化檢測。
其他輔助檢查：組織病理學檢查。
11鑒別診斷1.外陰平滑肌瘤該瘤體質硬，界限清楚，病理檢查可確診。
2.外陰纖維瘤此瘤有包膜，界限清楚，常帶蒂。
鏡下見大量纖維細胞。
3.外陰惡性腫瘤如外陰平滑肌肉瘤、外陰纖維肉瘤等。
惡性腫瘤生長較快，常伴有疼痛感，病理檢查可確診。
12治療方案廣泛局部切除和區域淋巴結切除。
以往認為該瘤對放療不敏感，但Ramos等(2000)提出對局部腫塊不能完全切除或切緣陽性的患者，可在術后選擇≥60Gy劑量的放療。
13并發癥可通過淋巴結轉移到肺、肝和骨等。
14預后及預防預后：本瘤預后差，生長快，局部復發率高，6例中除1例僅隨訪16個月的未見局部復發外，其余5例均有局部復發，復發在術后2～6年