外阴颗粒性肌母细胞瘤-疾病百科-简阳市中医医院【官方网站】 | 外陰惡性顆粒細胞瘤
外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，为质地较韧，直径小于1cm的小包 ... 表皮囊肿偶有恶性变，呈浸润性生长，可恶变为鳞状上皮癌，有的可随脑脊液 ...快捷菜单就诊指南预约挂号医院导航门诊排班回到顶部疾病百科详细外阴颗粒性肌母细胞瘤（外阴颗粒细胞成肌细胞瘤,外阴粒细胞性成肌细胞瘤,外阴粒性成肌细胞瘤,外阴粒性肌母细胞瘤）简介症状病因预防鉴别护理并发症挂号科室：发病部位：皮肤,外阴传染性：无传染性传播途径：多发人群：妇女典型症状：多发性结节生长缓慢外阴肿胀结节 外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，为质地较韧，直径小于1cm的小包块，偶有多发性结节，表面皮肤有时有色素减退。
多见于阴唇处，偶见于阴蒂。
也可侵犯舌、皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等。
可能来源于神经组织，较为罕见。
典型症状：多发性结节生长缓慢外阴肿胀结节一、临床表现：多发于大阴唇的组织深部。
局部呈结节状隆起，多呈单个肿块，直径0.5～3cm，一般有较宽的基底，质地较坚韧。
切面无包膜。
边界清楚，质地均匀，切面呈淡黄色或灰黄色，有光泽。
一般无特异的症状，生长缓慢，无明显压痛，所以容易被忽略。
多为患者偶然发现。
二、相关检查：妇科检查时发现外阴部的肿块中等大小，质地柔软，常为单个，有时为多个，无压痛。
三、诊断：根据病史、特征以及组织活检可确诊。
一、发病原因关于其组织发生曾有过许多理论，有人认为外阴颗粒型肌母细胞瘤的发生时由于成熟横纹肌发生退行性变，接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来，后来又有学者认为其由组织细胞或成纤维细胞而来。
但根据最新资讯，电镜结果证实瘤细胞来源于变形了的神经鞘细胞。
二、发病机制神经鞘细胞指包在神经纤维外面起保护作用的被膜，，具有神经营养、抑制胶质增生、瘢痕形成、成鞘作用等。
为轴突生长提供了适宜的微环境及较强的迁移的特性。
但当神经鞘细胞在某些特定的环境下，如致癌物质的刺激下可发生突变，转化为瘤细胞。
神经鞘细胞和瘤细胞在形态上可找到相似点。
一、预防：1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。
2、做好随访：为预防恶变应在手术切除术后做好随访工作。
3、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。
二、治疗前：应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。
应与以下病症相鉴别：一、外阴平滑肌瘤：1、简介：平滑肌瘤来源于外阴平滑肌、毛囊立毛肌或血管平滑肌。
多发生在生育年龄，主要发生在大阴唇、阴蒂及小阴唇。
呈有蒂或突出于皮肤表面，形成质硬、表面光滑的块物。
2、临床表现：患者一般无明显症状，有时会感到外阴不适，外阴下坠感。
3、鉴别要点：该瘤体质硬，界限清楚，镜下见平滑肌细胞排列成束状，与胶原纤维束纵横交错或形成漩涡状结构，常伴退行性变。
病理检查可确诊。
二、外阴纤维瘤：1、简介：外阴纤维瘤为发生于外阴的纤维组织的良性肿瘤。
多位于大阴唇，大小差异很大，一般绿豆到樱桃大小，光滑，质硬，可以推动，表面有沟纹，色泽如正常皮肤，呈浅黄色或深红色，多见于育龄妇女，生长缓慢，一般不恶变。
2、临床表现：初起为硬的皮下结节，继而可增大，形成有蒂的硬的实性块物，大小不一，表面可有溃疡和坏死。
3、鉴别要点：此瘤有包膜，界限清楚，常带蒂。
镜下见大量纤维细胞。
三、表皮囊肿：1、简介：肿瘤可多发，由几毫米至数厘米大小不等。
囊肿缺乏血管。
表皮囊肿偶有恶性变，呈浸润性生长，可恶变为鳞状上皮癌，有的可随脑脊液广泛播种转移。
2、临床表现：不同部位的表皮样囊肿临床症状及体征亦不相同。
70%病人以三叉神经痛为首发症状。
3、鉴别要点：其囊壁光滑，为复层鳞形上皮所衬，浅表层向着腔内，囊内呈灰白色豆渣样物。
四、外阴恶性肿瘤：1、简介：原发性外阴恶性肿瘤较少见，最常发生在50岁以上老年妇女，如外阴平滑肌肉瘤、外阴纤维肉瘤等。
发生的部位以大阴唇最多，约占71.2%，其次为小阴唇、阴蒂、尿道口周围，再次为前庭大腺及会阴。
2、临床表现：在病变发生的同时或之前局部有瘙痒症状或烧灼感，以晚间为重。
多见于阴唇处，偶见于阴蒂。
也可侵犯舌、皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等。
可能来源于神经组织，较为罕见。
典型症状：多发性结节生长缓慢外阴肿胀结节一、临床表现：多发于大阴唇的组织深部。
局部呈结节状隆起，多呈单个肿块，直径0.5～3cm，一般有较宽的基底，质地较坚韧。
切面无包膜。
边界清楚，质地均匀，切面呈淡黄色或灰黄色，有光泽。
一般无特异的症状，生长缓慢，无明显压痛，所以容易被忽略。
多为患者偶然发现。
二、相关检查：妇科检查时发现外阴部的肿块中等大小，质地柔软，常为单个，有时为多个，无压痛。
三、诊断：根据病史、特征以及组织活检可确诊。
一、发病原因关于其组织发生曾有过许多理论，有人认为外阴颗粒型肌母细胞瘤的发生时由于成熟横纹肌发生退行性变，接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来，后来又有学者认为其由组织细胞或成纤维细胞而来。
但根据最新资讯，电镜结果证实瘤细胞来源于变形了的神经鞘细胞。
二、发病机制神经鞘细胞指包在神经纤维外面起保护作用的被膜，，具有神经营养、抑制胶质增生、瘢痕形成、成鞘作用等。
为轴突生长提供了适宜的微环境及较强的迁移的特性。
但当神经鞘细胞在某些特定的环境下，如致癌物质的刺激下可发生突变，转化为瘤细胞。
神经鞘细胞和瘤细胞在形态上可找到相似点。
一、预防：1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。
2、做好随访：为预防恶变应在手术切除术后做好随访工作。
3、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。
二、治疗前：应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。
应与以下病症相鉴别：一、外阴平滑肌瘤：1、简介：平滑肌瘤来源于外阴平滑肌、毛囊立毛肌或血管平滑肌。
多发生在生育年龄，主要发生在大阴唇、阴蒂及小阴唇。
呈有蒂或突出于皮肤表面，形成质硬、表面光滑的块物。
2、临床表现：患者一般无明显症状，有时会感到外阴不适，外阴下坠感。
3、鉴别要点：该瘤体质硬，界限清楚，镜下见平滑肌细胞排列成束状，与胶原纤维束纵横交错或形成漩涡状结构，常伴退行性变。
病理检查可确诊。
二、外阴纤维瘤：1、简介：外阴纤维瘤为发生于外阴的纤维组织的良性肿瘤。
多位于大阴唇，大小差异很大，一般绿豆到樱桃大小，光滑，质硬，可以推动，表面有沟纹，色泽如正常皮肤，呈浅黄色或深红色，多见于育龄妇女，生长缓慢，一般不恶变。
2、临床表现：初起为硬的皮下结节，继而可增大，形成有蒂的硬的实性块物，大小不一，表面可有溃疡和坏死。
3、鉴别要点：此瘤有包膜，界限清楚，常带蒂。
镜下见大量纤维细胞。
三、表皮囊肿：1、简介：肿瘤可多发，由几毫米至数厘米大小不等。
囊肿缺乏血管。
表皮囊肿偶有恶性变，呈浸润性生长，可恶变为鳞状上皮癌，有的可随脑脊液广泛播种转移。
2、临床表现：不同部位的表皮样囊肿临床症状及体征亦不相同。
70%病人以三叉神经痛为首发症状。
3、鉴别要点：其囊壁光滑，为复层鳞形上皮所衬，浅表层向着腔内，囊内呈灰白色豆渣样物。
四、外阴恶性肿瘤：1、简介：原发性外阴恶性肿瘤较少见，最常发生在50岁以上老年妇女，如外阴平滑肌肉瘤、外阴纤维肉瘤等。
发生的部位以大阴唇最多，约占71.2%，其次为小阴唇、阴蒂、尿道口周围，再次为前庭大腺及会阴。
2、临床表现：在病变发生的同时或之前局部有瘙痒症状或烧灼感，以晚间为重。