外阴颗粒细胞瘤1 例-MedSci.cn | 外陰惡性顆粒細胞瘤
患者在门诊行外阴病灶活检，病理回报:颗粒细胞瘤。
查体:双侧腹股沟未触及肿大淋巴结。
妇科检查:外阴发育正常; 右侧小阴唇上方，靠近阴蒂 ...皮肤性订阅MedSci主页/所有栏目/皮肤性外阴颗粒细胞瘤1例2019-06-11卢烨石洪爽武昕现代妇产科进展外阴颗粒细胞瘤xin.C /关注互相关注患者，女，26岁，以“发现外阴肿物2年”于2018年10月就诊于我院。
患者2年前于右侧小阴唇上方触及1cm左右质硬肿物，无痛，不痒，未就诊，肿物未见明显增大，现因局部不适感来诊。
患者在门诊行外阴病灶活检，病理回报:颗粒细胞瘤。
查体:双侧腹股沟未触及肿大淋巴结。
妇科检查:外阴发育正常;右侧小阴唇上方，靠近阴蒂部位，可见粉白色外生的质硬结节，直径约1．5cm，界限清楚，基底部活动1病例简介患者，女，26岁，以“发现外阴肿物2年”于2018年10月就诊于我院。
患者2年前于右侧小阴唇上方触及1cm左右质硬肿物，无痛，不痒，未就诊，肿物未见明显增大，现因局部不适感来诊。
患者在门诊行外阴病灶活检，病理回报:颗粒细胞瘤。
查体:双侧腹股沟未触及肿大淋巴结。
妇科检查:外阴发育正常;右侧小阴唇上方，靠近阴蒂部位，可见粉白色外生的质硬结节，直径约1．5cm，界限清楚，基底部活动，无触痛。
采用外阴肿物局部扩大切除术，术中剖视:肿瘤质地坚硬，包膜完整，浅黄色。
术后病理:镜下见瘤细胞弥漫分布，细胞核圆形，胞浆略嗜酸;免疫组化:CK(-)，CD68(+)，S-100(+)，TFE3(-)，SMA(-)，HMB-45(-)，Ki-67(3%+)。
病理诊断:(外阴)免疫组化结果支持颗粒细胞瘤(图1)。
术后7天后拆线，切口愈合良，嘱其定期随访。
患者于术后1个月复查，外阴切口愈合良好，未见复发现象。
2讨论颗粒细胞瘤(granularcelltumor，GCT)是一种罕见的起源于神经鞘的雪旺氏细胞(Schwanncells)的软组织肿瘤。
1926年由Abrikossoff首先描述发生于舌的GCT，经电镜及免疫组化证实GCT最可能起源于外周神经纤维的施旺细胞，它是以增生为主的良性病变，仅有少数表现为恶性，伴转移及浸润［1－2］。
女性的发病率约为男性的2倍。
大部分GCT通常表现为小且边界不清的无痛性孤立性结节，可发生于任何部位，好发于头颈部、皮肤、口腔、消化道，只有少数患者发生于外阴，以大阴唇最常见。
本例患者病灶位于右侧小阴唇上方，靠近阴蒂部位，呈外生结节状，基底部活动。
颗粒细胞瘤通常为单发且生长缓慢并向相邻组织浸润的孤立的良性结节。
依据生长方式分为两类:以可融合膨胀性生长方式发展的结节;以不规则方式向真皮和皮下软组织浸润并呈趾突状侵入局部结缔组织和皮肤附件的浸润型。
颗粒细胞瘤一般直径1～4cm，生长缓慢。
本例患者病灶1．5cm，发现病灶近2年，大小无明显变化，术中发现其外观上包膜完整，未向深部组织浸润生长，生长方式符合第一种膨胀性生长。
术后病理所见:瘤细胞弥漫分布，细胞核圆形，胞浆略嗜酸。
外阴颗粒细胞瘤内部主要为不规则排列的体积较大的束状淡红色的弯曲形多面体细胞，细胞间边界不清，细胞质里含嗜酸型颗粒。
免疫组化S100阳性，通常Ki-67、NSE、p53、CEA、Vimentin、NKI-C3、CD56、CD68染色也可呈阳性。
良性与恶性颗粒细胞瘤的病理组织学鉴别难，当肿瘤的多形性和异型性较明显、核分裂增多(＞5/10HPF)、高Ki-67(＞10%)、p53阳性，高度警惕病理组织学恶性可能。
本例患者镜下所见胞浆略嗜酸，CD68(+)，S-100(+)，Ki-67(3%+)，支持颗粒细胞瘤的诊断。
治疗主要是病灶局部扩大切除术，由于肿瘤包膜不完整，并有局部浸润，因此，局部扩大切除非常必要。
Horowitz等［4］建议，手术切除的范围应包括1～2cm未受肿瘤牵连的肿瘤边缘正常组织，防止复发。
如术后复发，仍需再次手术。
若为恶性外阴颗粒细胞瘤，则需扩大手术范围，加行双侧腹股沟淋巴结清扫术。
恶性颗粒细胞瘤十分罕见，但其恶性度极高，对放化疗不敏感，预后不佳。
参考文献略。
原始出处：卢烨，石洪爽，武昕，外阴颗粒细胞瘤1例并文献复习[J
查体:双侧腹股沟未触及肿大淋巴结。
妇科检查:外阴发育正常; 右侧小阴唇上方，靠近阴蒂 ...皮肤性订阅MedSci主页/所有栏目/皮肤性外阴颗粒细胞瘤1例2019-06-11卢烨石洪爽武昕现代妇产科进展外阴颗粒细胞瘤xin.C /关注互相关注患者，女，26岁，以“发现外阴肿物2年”于2018年10月就诊于我院。
患者2年前于右侧小阴唇上方触及1cm左右质硬肿物，无痛，不痒，未就诊，肿物未见明显增大，现因局部不适感来诊。
患者在门诊行外阴病灶活检，病理回报:颗粒细胞瘤。
查体:双侧腹股沟未触及肿大淋巴结。
妇科检查:外阴发育正常;右侧小阴唇上方，靠近阴蒂部位，可见粉白色外生的质硬结节，直径约1．5cm，界限清楚，基底部活动1病例简介患者，女，26岁，以“发现外阴肿物2年”于2018年10月就诊于我院。
患者2年前于右侧小阴唇上方触及1cm左右质硬肿物，无痛，不痒，未就诊，肿物未见明显增大，现因局部不适感来诊。
患者在门诊行外阴病灶活检，病理回报:颗粒细胞瘤。
查体:双侧腹股沟未触及肿大淋巴结。
妇科检查:外阴发育正常;右侧小阴唇上方，靠近阴蒂部位，可见粉白色外生的质硬结节，直径约1．5cm，界限清楚，基底部活动，无触痛。
采用外阴肿物局部扩大切除术，术中剖视:肿瘤质地坚硬，包膜完整，浅黄色。
术后病理:镜下见瘤细胞弥漫分布，细胞核圆形，胞浆略嗜酸;免疫组化:CK(-)，CD68(+)，S-100(+)，TFE3(-)，SMA(-)，HMB-45(-)，Ki-67(3%+)。
病理诊断:(外阴)免疫组化结果支持颗粒细胞瘤(图1)。
术后7天后拆线，切口愈合良，嘱其定期随访。
患者于术后1个月复查，外阴切口愈合良好，未见复发现象。
2讨论颗粒细胞瘤(granularcelltumor，GCT)是一种罕见的起源于神经鞘的雪旺氏细胞(Schwanncells)的软组织肿瘤。
1926年由Abrikossoff首先描述发生于舌的GCT，经电镜及免疫组化证实GCT最可能起源于外周神经纤维的施旺细胞，它是以增生为主的良性病变，仅有少数表现为恶性，伴转移及浸润［1－2］。
女性的发病率约为男性的2倍。
大部分GCT通常表现为小且边界不清的无痛性孤立性结节，可发生于任何部位，好发于头颈部、皮肤、口腔、消化道，只有少数患者发生于外阴，以大阴唇最常见。
本例患者病灶位于右侧小阴唇上方，靠近阴蒂部位，呈外生结节状，基底部活动。
颗粒细胞瘤通常为单发且生长缓慢并向相邻组织浸润的孤立的良性结节。
依据生长方式分为两类:以可融合膨胀性生长方式发展的结节;以不规则方式向真皮和皮下软组织浸润并呈趾突状侵入局部结缔组织和皮肤附件的浸润型。
颗粒细胞瘤一般直径1～4cm，生长缓慢。
本例患者病灶1．5cm，发现病灶近2年，大小无明显变化，术中发现其外观上包膜完整，未向深部组织浸润生长，生长方式符合第一种膨胀性生长。
术后病理所见:瘤细胞弥漫分布，细胞核圆形，胞浆略嗜酸。
外阴颗粒细胞瘤内部主要为不规则排列的体积较大的束状淡红色的弯曲形多面体细胞，细胞间边界不清，细胞质里含嗜酸型颗粒。
免疫组化S100阳性，通常Ki-67、NSE、p53、CEA、Vimentin、NKI-C3、CD56、CD68染色也可呈阳性。
良性与恶性颗粒细胞瘤的病理组织学鉴别难，当肿瘤的多形性和异型性较明显、核分裂增多(＞5/10HPF)、高Ki-67(＞10%)、p53阳性，高度警惕病理组织学恶性可能。
本例患者镜下所见胞浆略嗜酸，CD68(+)，S-100(+)，Ki-67(3%+)，支持颗粒细胞瘤的诊断。
治疗主要是病灶局部扩大切除术，由于肿瘤包膜不完整，并有局部浸润，因此，局部扩大切除非常必要。
Horowitz等［4］建议，手术切除的范围应包括1～2cm未受肿瘤牵连的肿瘤边缘正常组织，防止复发。
如术后复发，仍需再次手术。
若为恶性外阴颗粒细胞瘤，则需扩大手术范围，加行双侧腹股沟淋巴结清扫术。
恶性颗粒细胞瘤十分罕见，但其恶性度极高，对放化疗不敏感，预后不佳。
参考文献略。
原始出处：卢烨，石洪爽，武昕，外阴颗粒细胞瘤1例并文献复习[J