亨汀頓舞蹈症（Huntington's disease, 簡稱HD）是一種體染色體顯性遺傳的神經退化性疾病。

在1872年由美國醫師George Huntington所發現，所以又稱為亨汀頓 ...logo首頁加入最愛相關網站與我連絡認識亨汀頓舞蹈症什麼是亨汀頓舞蹈症臨床表徵診斷治療專家看法照護資訊相關新聞病友分享相關資訊交流討論專家諮詢聯絡信箱：[email protected]首頁>認識亨汀頓舞蹈症>什麼是亨汀頓舞蹈症亨汀頓舞蹈症（Huntington'sdisease,簡稱HD）是一種體染色體顯性遺傳的神經退化性疾病。

在1872年由美國醫師GeorgeHuntington所發現，所以又稱為亨汀頓氏症。

亨汀頓舞蹈症是一種遺傳性的神經退化疾病，可在許多國家中發現，這是遺傳疾病，主要為染色體顯性變異所造成，其罹病率據統計，在西歐每10萬人中約有3~7人；在亞洲，盛行率則約每10萬人有0.1至0.38人。

亨汀頓舞蹈症的發病時間與病程因人而異，依發病年齡可分成：成人或典型（多數發病年齡30至50歲之間）、少年型（發病年齡在20歲之前）。

依臨床病理研究顯示，發病年齡愈小其腦部退化就愈嚴重，而且少年型患者的病程較成年或典型患者更為嚴重。

大部分的成人型患者會有正常的兒童及成年時期，直到約三十~五十歲左右，才會開始產生病徵，發病後約十五至二十年，病患就會因併發症而死亡。

少年型患者病程則是約八到十年左右。

亨汀頓舞蹈症的症狀會隨著疾病的進展，出現程度不同的的動作不協調，其特徵是會不自主的一直出現四肢及頭部等不規律的扭動，就像在跳舞一樣。

除此之外，亦伴隨有認知功能變差以及精神狀態出現問題。

造成亨汀頓舞蹈症發生的主要原因，是由於第四對染色體上的huntington基因的CAG（Cytosine胞嘧啶、Adenine腺嘌呤、Guanine鳥糞嘌呤，三種核苷酸之縮寫）三個核苷酸組合重複序列數目不正常的增加，造成錯誤折疊的蛋白質堆積在大腦，導致神經細胞壞死。

大腦基底核是統合肌肉運動的主要位置，這個區域的神經壞死會使得病人產生手舞足蹈（抽筋、無法自我控制的肢體運動）、身體協調能力變差等症狀。

其臨床表現為漸進的運動失能、認知功能喪失、吞嚥困難、呼吸困難及失禁，最後常因死於呼吸感染、營養不良或意外等危及生命。

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