臺北市立聯合醫院忠孝院區-神經內科-運動神經元疾病(漸凍人) | 肌萎縮性脊髓側索硬化症

萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS )。

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運動神經元疾病(MotorNeuronDisease,簡稱MND),俗稱「漸凍症」,醫學教科書中常以其病變位置為名,稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(AmyotrophicLateralSclerosis,簡稱ALS)。

曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病:1939年美國洋基隊著名棒球明星LouGehrig被診斷出罹患此病,當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎;然而不論醫師如何努力醫治,他還是在四年後告別深愛他的全美球迷,因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(LouGehrig'sdisease)。

在眾多患者中,最讓世人印象深刻的是:繼愛因斯坦後,目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金(StephenHawking)博士,他出生於1942年,在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」,且在短短幾年內便全身癱瘓。

然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究,靠著電腦溝通輔具的幫忙,67歲的他至今仍持續在實驗室從事天文物理研究工作,從不間斷。

他為了讓社會大眾瞭解天文物理的奧妙,曾經在1988年寫了一本全球最著名的科普書籍「時間簡史」,這本書至今已被翻譯成三十多種語言並暢銷世界1,000萬本以上。

另外,中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世,從毛澤東私人醫生所著的書籍中,就可以瞭解其痛苦的罹病經過。

運動神經元疾病是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一,這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡,患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭,以致於必須長期依賴呼吸器維生,外觀看來就像植物人一樣。

然而他們的意識卻非常清醒,感覺正常,就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡,完全無法與外界溝通,我們稱之為「漸凍人」,但其痛苦更甚於「植物人」


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